地中海贫血症是怎么回事
2020-03-19

王相华主任医师

三甲 山东省立医院 血液科

地中海贫血也被称作海洋性贫血,此病归属于具有溶血性质和遗传性质的贫血类的疾病范畴之中,原因是珠蛋白生成障碍性的贫血,这是因为遗传的基因缺陷造成血红蛋白中的一种或多种的珠蛋白链合成缺乏或不足,从而造成了贫血和一种病理状态。

因为基因缺陷有一定的复杂性和多样性,缺乏的珠蛋白链的类型数量和临床症状时的变异性比较大,因此按所缺乏的珠蛋白链的种类,以及缺乏的程度来命名和分类。

我国珠蛋白链的分子结构及其合成是由机体的基因来决定的,基本分为以下四种类型的贫血:α型地中海性贫血,β型地中海型贫血,θ地中海型贫血和θβ型。

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