三甲 山东省立医院 血液科
嗜血细胞综合征分为原发和继发性,原发嗜血细胞综合征常发生于婴幼儿身上,多是因为基因突变导致的,可以依靠造血干细胞移植,达到治愈目的。
继发性嗜血细胞综合征,是由其它疾病引起的,引起的疾病有三大类:1、感染性疾病,特别是一些病毒感染,比如EB病毒感染。
2、自身免疫性疾病,像系统性红斑狼疮等等。3、肿瘤,也就是血液系统的肿瘤,比如淋巴瘤和白血病。以上几个都会引起嗜血细胞综合征。
那么继发的嗜血治疗的话,那就根据它的类型进行治疗。如果是自身免疫性疾病引起的激发嗜血,治愈率较高的,肿瘤引起的,要看原发病的控制情况,EB病毒感染治疗会困难一些,疾病容易反复。
总体来说成人继发性的嗜血相对来说,病死率较高的,继发嗜血的患者,会有部分人通过异基因造血干细胞移植达到治愈目的。