三甲 浙江中医药大学附属第二医院 普外科
Caroli病是指肝内胆管囊状扩张症,是一种先天性疾病也是一种常染色体隐性遗传疾病。目前研究发现,Caroli病可以发生于任何年龄,典型的表现是腹痛、黄疸和腹部包块三联征。腹痛主要位于右上腹,可以呈持续性钝痛,黄疸呈间歇性,合并感染时患者可能出现畏寒、高热,体温甚至可以达到39℃-40℃,黄疸持续加重,腹痛持续加重,小便的颜色逐渐加深可以呈浓茶色,还可以伴有皮肤瘙痒。如果没有给予及时的治疗,晚期的患者还会出现胆汁性肝硬化和门静脉高压的表现,比如腹水、上消道大出血、脾大、肝性脑病等并发症。部分患者还有可能出现肝脓肿,甚至可以引起败血症、感染性休克,表现为脉搏细速、肢端湿冷、少尿、无尿甚至昏迷等。